肾上腺皮质癌(ACC)是一种非常罕见的肿瘤，约百万分之一至百万分之二[5]，发病年龄有两个高峰，在儿童期为0-4岁，在成人为40岁左右，大约70%的病例患有某种形式的肾上腺皮质功能障碍。肾上腺皮质癌生长迅速，并侵袭周围器官，多数患者确诊时已经是晚期。

▲图源：cancerinfo.tri-kobe

虽然部分肾上腺皮质癌可能误诊为肝癌，但这种疾病的治疗却与肝癌相差较大，主要的根治方法就是手术。

目前，日本肾上腺皮质癌总体的5年生存率是38-46%，在世界属于领头水平，那么，日本是如何治疗肾上腺皮质癌的呢?

01.手术治疗

对于肾上腺皮质癌的治疗，手术切除是理想选择。根据日本现有的数据，I，II甚至III期及以上的病例肾上腺皮质癌均可以作为手术治疗的目标。I和II期不需要切除周围的淋巴结，但III期需要采用局部淋巴结清扫术切除，局限性肾上腺皮质癌手术后会得到治疗好。

在评估患者没有出现远处转移，并且肾上腺皮质癌的扩散在完全可切除的区域内时，可以进行手术治疗。另外，肾上腺皮质肿瘤血供丰富，且瘤体软而脆，术中容易破碎，也可在术前先给予化疗，以求瘤体缩小，质地变硬，从而增加手术完整切除的几率。如果认为术后复发的可能性很高，可以由外科医生和内分泌科医生(内科)联合治疗，通过术后药物减少复发的可能性。

另外，对于复发性的患者，手术是根治方法(肾上腺皮质癌的预后极差，手术切除后5年复发率高达75%)。2016年美国内分泌外科医师协会年会上公布的一项回顾性研究显示，肿瘤完全切除手术或有助于改善复发性肾上腺皮质癌患者的生存率，但仅在初次诊断和手术切除1年及以后复发的患者中有效。

因此，对于肾上腺皮质癌，日本将尽可能地采用手术治疗。

02.放射治疗

放射治疗多为术后辅助治疗，根据临床数据，约57%的患者在术后放疗后取得了良好的效果。研究证实，术后辅助照射对预防局部复发也有效果。

03.药物治疗

对于无法手术的肾上腺皮质癌患者，可以通过药物治疗控制疾病的进展。日本常采用米诺坦与抗癌药物联合治疗。抗癌药物常为依托泊苷，阿霉素和顺铂三种药物的组合(EDP)。如果肿瘤缩小至可采用手术切除，或肾上腺产生的激素症状无法通过药物治疗得到有效控制，则应考虑手术治疗。

据日本相关报告I，II，III和IV期的中位生存时间分别为24.1、6.08、3.47和0.89年，仍需要进一步探索更好的治疗方案。目前日本正在使用靶向治疗药物进行临床试验，提高肾上腺皮质癌的预后。其中Figitumumab和Cixutumumab以及小分子抑制剂linsitinib已显现出良好的效果。

日本国立癌症研究中心罕见癌症中心，作为专门治疗罕见癌症的设施，已经达到了世界高水平的效果。另外，随着肾上腺皮质癌发病率的逐渐提升，该中心一直在研发新的治疗方法，改善患者的预后。

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参考来源：

[1] 副腎皮質癌—日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/31/3/31_184/_html/-char/ja

[2] 副腎皮質がん(ふくじんひしつがん) | 希少がんセンター

https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/adrenal_cancer/index.html

[3] 副腎皮質癌の内科的治療と展望—日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/35/4/35_259/_html/-char/ja

[4]Chen HW, Chen YC, Hsieh MY, Juan YS. Adrenocortical carcinoma misdiagnosed as hepatocellular carcinoma. Lancet Oncol. 2018 Aug;19(8):e429. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30288-2. PMID: 30102237.

[5] Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(6):2027–2037.

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