肾集合管癌(CDRCC)又称Bellini管癌，是一种非常罕见且具有独特的临床和病理特征的肾细胞癌亚型，仅占肾癌的0.4~1.8%，容易被误诊为肾脏其他肿瘤或感染性病变，2011年《临床误诊误治》曾刊登过一例将肾集合管癌误诊为肾盂肾炎的案例，因此出现血尿、低热、消瘦等症状，还应警惕肾集合管癌。

▲肾细胞癌CT影像，图源：参考来源[1]

肾癌的罕见类型：肾集合管癌

肾集合管癌属于恶性程度较高的肾小管上皮细胞肿瘤，临床预后差，易发生早期转移[5]。日本的一项大型研究指出，约32%的肾集合管癌患者在确诊时已经发生远处转移，42%的患者确诊时出现淋巴结转移，三分之二的患者在确诊2年内死亡。

▲肾细胞癌CT影像，图源：参考来源[1]

肾集合管癌如何治疗?

目前尚未有肾集合管癌的标准治疗方案，通常治疗以根治性肾切除为主，未出现转移的患者经手术切除后可以获得良好的预后。

由于肾集合管癌在组织学上与尿路上皮癌有相似性，因此如果可以在术前进行活检术，或术中迅速诊断，则可以采用肾尿管全切除术。但是目前尚未有文献阐述肾集合管癌向残存尿管复发，因此针对是否有肾尿管全切除术的必要性在临床上有一定的分歧。

转移性肾集合管癌患者预后不良，且目前尚未有确立的化疗方案，目前日本主要的治疗方案与转移性尿路上皮癌相同，采用吉西他滨+顺铂或卡铂治疗，缓解率为69.6%。目前，吉西他滨联合卡铂(GC)方案被认为是有效的化疗方案，同时被认为是肾集合管癌药物治疗的理想选择。

另一方面，日本也正在开展对肾集合管癌进行靶向治疗药物的临床试验，比如Sunitinib在肾集合管癌治疗中具有一定的效果，但是目前尚未有明确的数据公布。

根据相关临床数据显示，临床分期为Ⅰ~Ⅲ期的患者总体生存期为69.9个月，而Ⅳ期患者生存期仅为8.6个月[7]，另有研究指出，经过手术切除的肾集合管癌患者可存活10以上[8]。因此早诊断、早治疗有助于患者获得更好的预后。

日本东京女子医科大学东医疗中心泌尿外科部长近藤恒德教授是日本权威的泌尿外科肿瘤专家，引领日本肾癌的治疗，在泌尿外科，尤其是肾癌手术方面，是日本肾癌手术例数一位的医生，可以准确诊断并治疗肾集合管癌在内的肾癌类型。

他不仅可以为患者提供腹腔镜、达芬奇机器人手术等微创手术，拥有日本达芬奇机器人肾部分切除例数一位的成就，还熟悉靶分子靶向药和免疫检查点抑制剂等药物治疗，致力于成为日本外科治疗和内科治疗的权威。

总而言之，肾集合管癌是一种罕见的侵袭性较强的肾癌，恶性程度较高，目前主要的治疗方法仍然是手术，如果可以寻找权威的医生及早诊断并治疗是患者获得良好预后的关键。如希望了解更多肾集合管癌治疗方案或不幸罹患肾癌，希望预约近藤恒德教授诊治，可拨打热线400-086-8008联系我们。

参考来源：

[1] スニチニブ投与にて比較的長期予後が得られた 転移性集合管癌の 1 例

https://core.ac.uk/download/pdf/39311342.pdf

[2] 高明, 杨力军, 杨晓剑,等. 临床罕见肾集合管癌误诊为肾盂肾炎[J]. 临床误诊误治, 2011(07):50-51.

[3] 腎臓がんの種類と症状|東京女子医科大学病院 泌尿器科

http://www.twmu.ac.jp/KC/Urology/disease/cancer/kidney/

[4] 集 合 管 癌(Bellini管 癌)の 一 例

https://www.jstage.jst.go.jp/article/kmj1997/52/4/52_4_267/_pdf

[5] MATZ L R, LATHAM B I, FABIAN V A, VIVIAN J B. Collecting duct carcinoma of the kidney:a report of three cases and review of the literature[J]. Pathology, 1997, 29: 354-359.

[6] TOKUDA N, NAITO S, MATSUZAKI O, NAGASHIMA Y, OZONO S, IGARASHI T; Japanese Society of Renal Cancer. Collecting duct (Bellini duct) renal cell carcinoma:a nationwide survey in Japan[J]. J Urol, 2006, 176: 40-43.

[7] KWON K A, OH S Y, KIM H Y, KIM H S, LEE H Y, KIM T M, et al. Clinical features and treatment of collecting duct carcinoma of the kidney from the korean cancer study group genitourinary and gynecology cancer committee[J]. Cancer Res Treat, 2014, 46: 141-147.

[8] VÁZQUEZ-LAVISTA L G, URIBE-URIBE N, GABILONDO-NAVARRO F. Collecting duct renal cell carcinoma:two different clinical stages, two different clinical outcomes[J]. Urol Int, 2008, 81: 116-118. DOI:10.1159/000137652

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