囊性纤维化是一种常见的遗传性疾病，目前还没有有效的治疗方法。近日，国外一项新的研究指出发现海鳗肠道组织内的CFTR含量很高，或许对于囊性纤维化疾病治疗的开发具有重要作用。未来，囊性纤维化疾病的患者或许可以选择出国看病，提升治疗的效果。

一项新的研究

根据在《Developmental Cell》杂志上发表的一项研究中，“海鳗”中存在离子通道蛋白同源分子，而它在人类中的同源蛋白“CFTR“在囊性纤维化患者中存在缺陷。CFTR属于被称为”ATP binding cassette（ABC）”的一类古老的转运蛋白家族。其成员通过跨膜结构转运多种分子，从而在基本的细胞功能中发挥核心作用。

与肾脏和腮组织相比，海鳗肠道组织中的CFTR含量较高。该结果表明CFTR可能在海鳗的胃肠道中高度表达，但是在进化后期逐渐转向在其他器官中表达。总体而言，该研究揭示了CFTR分子的复杂性从无颚脊椎动物到有颚脊椎动物都在增加。

在未来的研究中，他们还将研究调节CFTR的细胞信号通路和小分子治疗方法，包括正在开发的用于囊性纤维化患者的潜在药物。

什么是囊性纤维病？

囊性纤维病即囊性纤维性变，是因为基因缺陷所致，导致细胞膜对部分离子（比如Na离子）的通透性降低进而造成粘液分泌过多，而这些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹泻。是一种严重的遗传疾病，会造成肺部一再感染和肠道难以吸收营养素。大约每2000个儿童中就有一个会患有囊性纤维性变， 目前囊性纤维病变尚无有效治疗方法。

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