先天性二尖瓣疾病包括多种类型，一些类型的病变可以在婴儿出生前或出生后立即发现病变，例如与HLHS相关的二尖瓣狭窄或闭锁，其他类型的二尖瓣疾病可在婴儿或儿童时期发现，例如双孔二尖瓣，二尖瓣裂，二尖瓣上环，风湿性心脏病和房室(AV)管缺损。许多先天性二尖瓣畸形的患者通常都需要接受手术治疗，治疗方法主要为二尖瓣修复与置换。美国波士顿儿童医院在先天性二尖瓣畸形治疗领域有着丰富的经验。

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先天性二尖瓣畸形手术治疗方法：二尖瓣修复与置换

在美国波士顿儿童医院，医生认为理想的治疗手段是修复而不是替换掉有病变的二尖瓣。在过去的十年里，波士顿儿童医院的医疗团队一直在分析瓣膜修复技术，并正在开发修复二尖瓣的解决方案，以使心脏的其他部分保持健康。

▲波士顿儿童医院近10年二尖瓣手术量

手术时机

对于许多二尖瓣的常规手术，大多数心脏病专家和外科医生都认为，尽可能在婴儿出生后的几个月内修复瓣膜，即婴儿喂养困难和增重困难的时期进行瓣膜修复。但是，在进行手术治疗之前，医生通常会进行干预来帮助孩子成长以便获得充分的等待修复手术的时间。

对于一些与其他先天性心脏病相关的更为复杂的二尖瓣疾病，需要考虑诸如心脏功能，相关心脏瓣膜疾病和相关心律不齐等因素。

图源：波士顿儿童医院

基于导管技术的胎儿和婴儿先天性二尖瓣疾病介入治疗

一些二尖瓣狭窄的患者可能会受益于一种基于导管的手术，称为“二尖瓣球囊扩张术”。为了对这些患者制定出更加个性化的治疗方案，由心脏病专家和外科医生组成的团队会评估的球囊扩张术与外科手术的利弊。

波士顿儿童医院的经验

波士顿儿童医院在修复二尖瓣方面拥有丰富的经验。其中许多初次进行的二尖瓣手术是为了修复房室间隔，而其他手术则与一些更复杂的二尖瓣疾病有关。接受二尖瓣手术的所有患者中，有90%以上接受的是二尖瓣修复手术，而不是置换手术。

波士顿儿童医院目前正在评估使用不同类型的补片材料修复二尖瓣缺损的短期和长期效果，这些瓣膜需要额外的瓣叶组织以促进适当的瓣膜接合。

与先天性二尖瓣疾病相关的疾病

1.原发性房室间隔缺损：

● 部分性原发性室间隔缺损

● 完全性房室间隔缺损(CAVC)

2.二尖瓣反流或狭窄伴：

● 曾接受房室间隔修复

● 结缔组织疾病

● 二尖瓣裂

3.先天性二尖瓣狭窄：

● 肖恩氏综合症(一种罕见的先天性心脏病)

● 左心室发育不良综合征(二尖瓣闭锁和二尖瓣狭窄)

4.心内膜炎累及二尖瓣

波士顿儿童医院先天性心脏瓣膜计划

波士顿儿童医院的先天性心脏瓣膜计划专门为患有心脏瓣膜缺失或功能不良等先天性心脏缺陷的儿童和成人提供护理。在这里，所有的诊疗和护理都是由研究驱动的。为了给患者提供新的和改进的治疗方法，科学家探索了心脏的许多方面和影响条件。

波士顿儿童医院的心脏病专家和外科医生在护理心脏瓣膜病患者方面有着良好的记录。她们专注于外科瓣膜修复而不是置换，并且只要有可能，都会采取微创治疗方法。

利用创新的三维成像技术，专家们确定了治疗心脏瓣膜疾病的正确方法。通过新导管技术，改善了一度被认为无法治疗的心脏瓣膜的功能。通过临床试验和不同技术的评估，专家们正在确定新的外科瓣膜手术治疗的安全性和有效性。

如果想了解更多有关波士顿儿童医院先天性心脏瓣膜计划的详细信息，或者有赴美就医的需求，可以在线咨询厚朴方舟医学顾问。

参考来源：

[1] Congenital Heart Valve Program, Boston Children’s Hospital, http://www.childrenshospital.org/centers-and-services/programs/a-_-e/congenital-heart-valve-program

[2] Congenital Heart Valve Program | Mitral valve, Boston Children’s Hospital, http://www.childrenshospital.org/centers-and-services/programs/a-_-e/congenital-heart-valve-program/advance-valve-imaging/mitral-valve

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