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再生障碍性贫血美国治疗医院介绍-西雅图癌症保健联盟

2017-08-09来源:厚朴方舟

在再生障碍性贫血中,骨髓以相同的速率停止产生新的血细胞,导致所有血细胞类型的缺陷。白细胞打击细菌和血小板帮助血块。没有这些,身体有感染风险和不受控制的出血。
 
再生障碍性贫血是一种非常罕见的疾病,其中免疫系统错误地破坏骨髓。美国每年不超过1000人被诊断出来。其原因未知,但在某些情况下,与化学物质(如苯和辐射)有接触。它也可能被病毒感染遗传或带来。当骨髓受到癌症,化疗,某些药物或怀孕的损害时,继发性再生障碍性贫血可发展。



再生障碍性贫血可能是轻度,中度或重度。轻度或中度再生障碍性贫血是严重的,但通常不需要住院治疗,可以治疗:
输血和/或药物、免疫抑制药物 、生长因子
 
血细胞计数极低的严重再生障碍性贫血是危及生命的,需要立即住院治疗,这通常是骨髓移植。用来自供体的健康骨髓代替患病骨髓常常成功地痊愈再生障碍性贫血。
 
输血
输血是指从供体接受血细胞的患者。输血有助于确保贫血患者的血细胞计数保持在一个不受威胁的水平。血小板输注降低血小板计数过低引起的出血问题的风险。红细胞输血减少疲劳症状。
 
然而,有太多的输血是指从输注红细胞的铁在体内积聚而引起器官损伤,或者,免疫系统可能开发出攻击输血细胞的抗体。
 
免疫抑制药物
因为再生障碍性贫血的一个可能的原因是免疫系统对自身起作用,通常会给予一种或多种免疫抑制药物,直到可以进行干细胞移植。
 
生长因子
生长因子是帮助身体产生更多血细胞的药物,可以减少输血的数量或需要。在免疫抑制治疗或骨髓移植后,生长因子可以帮助血细胞生成,或者可以与免疫抑制药联合使用以缓解再生障碍性贫血的症状。
 
再生障碍性贫血减弱了免疫系统,使一种易感染各种感染的人。负责打击感染的白细胞不能用输血有效地替代,所以当发烧或感染出现时,常常会给予抗生素。
 
骨髓移植
弗雷德·哈奇森癌症研究中心医师率先采用骨髓移植再生障碍性贫血治疗。如果指出骨髓或干细胞移植,Hutchinson中心医生将会看到患者是干细胞和骨髓移植中的世界权威专家。当患者有机会使用匹配的同胞的干细胞或骨髓时,有90%的完成率。
 
当患者年龄在20岁以下且诊断早期时,患者的结局较好,先前(照射)输血量较少,骨髓用作干细胞来源,CY(环孢霉素)和ATG(甲基强的松龙,环孢菌素和粒细胞集落刺激因子)在移植前被用作调理。

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