颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。与欧美国家相比，颅内胚细胞肿瘤在亚洲的发病率更高。在日本，颅内生殖细胞瘤占所有脑肿瘤的2.3%，但是在美国是0.4%。颅内生殖细胞瘤的高发年龄段在10-20岁之间。男性多于女性(肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见)。本文将为大家介绍一下日本治疗颅内生殖细胞瘤的现状。

图源：创客贴

颅内生殖细胞瘤的症状：

肿瘤位置不同，导致患者出现的临床症状也不尽相同。

脑下垂体机能低下的情况较多，鞍上部肿瘤中60 ~ 90%的患者会出现尿崩症。

在松果体部肿瘤中，即使没有发现鞍上部的病变，也有尿崩症的发生。

鞍上部肿瘤有视觉功能下降，生长激素缺乏和性早熟的症状。

松果体部肿瘤导致中脑水道阻塞，引起水头症，出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。

进而，压迫盖板呈现Parinaud症候群(由于会聚反射麻痹而产生的假Argyll-Robertson瞳孔或伴随对光反射减退的双侧性上方注视麻痹)。

在基底神经节肿瘤中，发生脑功能降低，由于锥体束障碍引起的偏瘫以及智力功能障碍。

颅内压亢进症状、视功能障碍为初发症状时，诊断所需的时间较短，但如果是食思不佳、精神症状、行动异常、夜尿症等非特异性症状，诊断所需的时间较长。

颅内生殖细胞瘤的诊断依据：

临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、对试验性放疗的反应性及病理活检。

诊断鉴别：鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。

图源：创客贴

颅内生殖细胞瘤的治疗：

1) 手术：为了确定治疗方针，有必要确定组织诊断

手术的目的是对肿瘤进行活检。近年来，出现了定位活检、神经内窥镜下活检。但是在某些困难的情况下进行开颅肿瘤活检的情况较多。

无论采用哪种方法获取肿瘤组织，肿瘤标本都可能无法在混合生殖细胞肿瘤等中反映出整个肿瘤。需要考虑诊断。

2)放疗和化疗

生殖细胞瘤对放射性和化学药物高度敏感。

尽管仅通过放射治疗就可以达到较高的生存率，但是由于放疗产生的并发症，近年来人们一直在尝试减少照射剂量并减小照射范围。化学治疗可导致许多肿瘤完全缓解，但仅进行化疗就被认为是不充分的，因为在临床试验中，化学治疗的复发率高达50%至60%。

因此，治疗颅内生殖细胞瘤的主流是通过将放射治疗与化学治疗相结合来。

以上就是有关“日本治疗颅内生殖细胞瘤”的内容了。在颅内生殖细胞瘤的治疗中，虽然进行包括全脑脊髓照射在内的强力放射线治疗的生命预后较好，但会导致内分泌障碍、认知功能障。同时使用化学治疗，并减轻放射线治疗的剂量，颅内生殖细胞瘤患者10年无病生存率超过80%，10年总生存率超过90%。

参考文献：
https://www.shouman.jp/disease/details/01_06_090/
http://www.j-endo.jp/modules/patient/index.php?content_id=65

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