烟雾病在大多数人看来是一种很少见且奇怪的病。其实烟雾病是一种慢性脑血管疾病，且多见于儿童和青壮年。这种脑血管疾病在东亚地区发病率较高，起初也是日本先发现的。经过几十年的探索，日本在烟雾病的诊断治疗方面形成了比较科学全面的体系，并发布了相关的诊断检查指南。接下来，小编就来为大家介绍一下日本烟雾病的检查诊断标准。

图源：日本顽固性疾病信息中心

目前，脑血管造影是诊断烟雾病的金标准，其还可用于疾病分期和手术效果评价。CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影，CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。

一、烟雾病诊断标准

1. 在诊断上，脑血管造影等影像诊断是必须的，且至少观察到以下现象：

(1)在以颅内颈内动脉末端为中心的区域观察到狭窄或闭塞。

(2)颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网

2. 不包括与以下疾病相关的类似脑血管病变：

(1)可能由动脉硬化引起的颈内动脉闭塞性病变

(2)自身免疫性疾病

(3)脑膜炎

(4)脑肿瘤

(5)唐氏综合症

(6)冯·雷克林霍逊病

(7)头部外伤

(8)头部照射史

二、影像诊断方法：

1. 脑血管造影对于确定烟雾病非常重要。特别是在单侧病变或伴有动脉硬化的病变的情况下，必须进行脑血管造影。

2. 在MRI影像检查中有以下发现时，可以确诊烟雾病

(1)MRA显示颅内颈内动脉末端狭窄或闭塞。

(2)MRA显示基底神经节的异常血管网。

注意：MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网

图源：日本顽固性疾病信息中心

三、基于MRI、MRA的图像诊断指南：

利用核磁共振成像(MRI)和核磁共振血管成像(MRA)进行普通脑血管成像，根据诊断标准，如果满足以下所有情况，脑血管造影可以省略。

(1) 颈内动脉末端或(和)大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞

(2) 大脑基底节区出现异常血管网。

(3) 双侧均有以上两种表现

值得注意的是，由于成人烟雾病病例容易与其他疾病伴随的血管病变混淆，因此MRI·MRA

诊断优选应用于儿童病例。

以上就是有关“日本烟雾病检查诊断标准”的所有内容了。烟雾病的临床表现轻重不一，是一种进展性疾病。单侧烟雾病有可能进展为双侧典型烟雾病，应该加强随访。因此，一旦确诊应当对患者进行终身随访。

参考文献：
https://www.nanbyou.or.jp/entry/209

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