虽然颅咽管瘤在细胞学上为良性病变，属于WHO I 级，但与很多重要的神经和血管结构相毗邻，手术难度较大，且复发率较高，被称为“生物学恶性”肿瘤。那么，颅咽管瘤应该如何治疗呢?

       颅咽管瘤是儿童常见的先天性颅内肿瘤，约占先天性颅内肿瘤的60%，占儿童颅内肿瘤的5%-6%。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。

　　▲颅咽管瘤，图源：NIH

1、手术治疗

　　手术治疗是颅咽管瘤的优选手段，越早治疗，全切除的概率越高，并发症越少，根治几率也越高。

　　手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，尽可能恢复下丘脑-垂体功能。因此，一旦确诊颅咽管瘤，需要尽早手术切除，以免因肿瘤长期压迫造成的神经功能障碍难以恢复。

　　但是由于颅咽管瘤位置特殊，毗邻视神经、垂体、下丘脑及颈内动脉系统等重要结构，全切除手术难度大，且术后可造成患者终生神经内分泌功能障碍，严重影响生活质量，要求主刀医生具备丰富的临床经验。

　　近年来，随着技术的进步以及微创理念的广泛深入，经鼻内镜手术逐渐被推广。经鼻内镜手术具有：

　　镜像清晰，角度广，无死角，便于垂体–垂体柄暴露和保护，利于肿瘤全切;

　　神经血管结构牵拉小，术后视功能障碍、下丘脑缺血性损伤等发生率低;

　　镜下直视肿瘤及毗邻重要结构，便于及时调整手术策略等优势。

　　但是，对于瘤体巨大、鼻腔狭窄等患者，不能盲目追求微创而致使手术失败、瘤体残留，得不偿失!

　　总而言之，颅咽管瘤患儿应寻找具备丰富颅底手术操作经验的外科医生进行手术治疗，根据不同分型的颅咽管瘤，在不同手术方式的优势与代价之间进行权衡，选择合适预后的手术方式。

2、放射治疗

　　放疗可延缓颅咽管瘤的复发，短期内控制肿瘤具有一定的效果。对于多次复发、不能根治或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。另外，放射治疗也可作为无法手术完全切除的颅咽管瘤患者的术后辅助治疗。

　　但是传统的放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等相邻部位及额叶的损伤，故治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状，不利于颅咽管瘤患者的预后。

　　近年来，质子治疗凭借精准度高、治疗的效果显著、副作用低等优势已经成为儿童脑瘤的重要放疗手段。在颅咽管瘤治疗领域，也有研究证实，质子治疗具有显著的优势。

　　2014年发表的一项大型研究队列评估了52名儿童颅咽管瘤患者接受质子治疗(21名)或IMRT (31名)治疗的效果。研究结果显示，所有患者的3年总生存率(OS)为96%，两个治疗组之间的总生存期和疾病控制均无差异。但是IMRT组患者在治疗后更易出现囊性生长(IMRT组为42%，质子治疗组为19%)[1]。另外，2021年的一项研究也证实，手术联合质子治疗可以为颅咽管瘤患儿带来更好的预后效果[2]。

　　▲图源：参考来源[1]

3、药物治疗

　　化疗(32P/131I以及博来霉素等)、干扰素治疗等可作为延缓复发的治疗手段。

　　另外，颅咽管瘤存在内分泌障碍是普遍现象，儿童患者的生长发育问题更加复杂，应该重视术后的长期激素替代治疗。

　　总而言之，虽然颅咽管瘤是良性病变，但位置特殊，手术的难度较大，且复发率较高，需要由专业权威的医生综合患者的病情确定后续合适的治疗方案。

　　日本独协医科大学医学部脑神经外科学主任教授阿久津 博義是世界权威的脑神经外科专家，可以在保证安全性的同时，提高脑肿瘤手术治疗的效果，另外，阿久津教授还十分擅长神经内视镜手术等微创手术，可以颅咽管瘤患儿制定合适的手术方案。

　　▲阿九津教授，图源：独协医科大学病院

　　此外，阿久津教授在2021年就职于独协医科大学医学部前曾多年任职筑波大学附属病院(筑波大学附属医院是日本早期开展质子治疗的医院之一，也是每年接诊儿童肿瘤患者数量第1的医院之一，目前在质子治疗颅咽管瘤等肿瘤领域有着丰富的临床经验)，有助于实现手术-质子治疗的顺利衔接，达到好的治疗的效果。

　　厚朴方舟与阿久津教授有着深入的合作关系，可以为罹患颅咽管瘤的患者提供远程会诊以及一站式出国看病服务，如希望了解更多颅咽管瘤治疗内容，或有意向预约阿久津教授诊治，可以拨打400-086-8008或在线联系医学顾问进行咨询。

参考来源：

[1]Proton Beam Therapy Versus Conformal Photon Radiation Therapy for Childhood Craniopharyngioma: Multi-institutional Analysis of Outcomes, Cyst Dynamics, and Toxicity - ScienceDirect

[2]Jimenez RB, Ahmed S, Johnson A, Thomas H, Depauw N, Horick N, Tansky J, Evans CL, Pulsifer M, Ebb D, Butler WE, Fullerton B, Tarbell NJ, Yock TI, MacDonald SM. Proton Radiation Therapy for Pediatric Craniopharyngioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2021 Aug 1;110(5):1480-1487. 

[3]儿童颅咽管瘤诊疗规范（2021年版）

[4]https://www..gov/types/brain/patient/child-cranio-treatment-pdq

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