美国日本软骨肉瘤治疗方案有哪些？根据美国2020年的数据，在成人骨肿瘤患者中，软骨肉瘤尤为常见，约占40%。那么，对于这种更“偏爱”成年人的软骨肉瘤，应该如何治疗呢?

　　▲图源：创客贴

日本软骨肉瘤治疗手段

　　软骨肉瘤的治疗方案取决于组织学分级和病灶部位。

　　低度恶性或间室内软骨肉瘤的治疗：对于可切除的病灶，建议广泛切除或囊内切除±外科辅助治疗;对不可切除的，应考虑放疗。

　　高度恶性(2～3级)、透明细胞、间室外软骨肉瘤的治疗：对于可切除的病灶，行广泛切除;对于不可切除的病灶，考虑放疗。

　　去分化软骨肉瘤的治疗：与骨肉瘤治疗相似，可采用术前化疗+手术+术后化疗的新辅助治疗模式。化疗药物以阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤和异环磷酰胺为主。

　　间叶型软骨肉瘤的治疗：与尤文肉瘤治疗相似，可采用术前化疗+手术+术后化疗的新辅助治疗模式。化疗药物以阿霉素、长春新碱、 环磷酰胺、足叶乙甙和异环磷酰胺为主。

1、手术治疗软骨肉瘤

　　对于肿瘤较大或累及中轴骨的软骨肉瘤患者，切缘阴性的广泛切除是优选初始治疗。

　　研究证实，充分性的或广泛性的切除范围有利于软骨肉瘤预后效果的提升。相关临床数据显示，进行充分外科边界广泛切除的中轴骨及骨盆带软骨肉瘤患者预后效果更好，10年总生存率达到61%，而非充分外科边界切除后的患者为17%。

　　小科普：

　　MSTS外科边界评价系统将外科边界分为：囊内切除、边缘切除、广泛切除及根治性切除。

　　囊内切除时肿瘤的包膜会被保留，可切除部分或全部肿瘤组织。

　　边缘切除是指经肿瘤的真性或假性包膜外切除的手术方式，可能会残留微小的肿瘤组织(卫星灶)，可用于肿瘤紧邻重要解剖结构或包块巨大、无理想切缘、具有强烈保肢要求的情况。

　　广泛切除是指整块切除肿瘤和肿瘤外的正常组织，是在正常组织中进行手术，术野无肿瘤残留。

　　根治性切除是指以间室概念为基础的手术方法，将解剖间室结构连同软组织肿瘤全部切除，可视为局部根治性切除。根治性切除对肢体功能损伤一般较为严重，需术前综合评估。

2、质子重离子治疗软骨肉瘤

　　对于高度恶性肿瘤或肿瘤难以切除的患者，放疗可作为一种不完全切除术后或缓解症状的治疗方法。

　　目前，软骨肉瘤放疗原则为：①颅底肿瘤，术后放疗或不可切除病灶放疗;②颅外病灶，考虑术后放疗，尤其针对存在肿瘤 细胞相近或切缘阳性的高度恶性/去分化/间叶亚型;不可切除病例考虑大剂量专业技术放疗。

　　近年来，质子治疗作为一种新兴的放疗方案，具有对肿瘤的穿透力更强、对病灶的定位更准确、肿瘤局部控制率更高、治疗的效果更好、副作用更小的优势，已经成为了软骨肉瘤治疗的重要选择。

　　2014年的一项综述针对质子治疗小儿肉瘤的效果进行了分析，其中的一项研究指出，质子治疗不完全手术切除的软骨肉瘤效果显著，5年总生存率(OS)为100%[3]。

　　2019年一项针对质子治疗颅底肿瘤的研究结果显示，质子治疗软骨肉瘤的患者5年生存率为81%，并且患者的毒性反应轻微[4]。

　　2022年一项研究针对质子治疗颅底脊索瘤和软骨肉瘤的效果进行了综合评估，研究指出，质子治疗颅底脊索瘤和软骨肉瘤的5年局部控制率为78%，5年生存率更是达到85%[5]。

3、靶向治疗软骨肉瘤

　　近年来，分子靶向治疗的问世为软骨肉瘤患者提供了新的治疗选择。

　　在2021版美国国家综合癌症网络(NCCN)《骨肿瘤临床实践指南》中指出，帕唑帕尼治疗不能切除或转移的传统型软骨肉瘤具有良好的效果，可以用于传统型软骨肉瘤的治疗。研究数据显示，帕唑帕尼治疗软骨肉瘤的控制率为43%，中位无进展生存期(PFS)为7.9个月，平均总体生存期(OS)为17.6个月[6]。

　　另外，艾伏尼布被列入IDH1突变的传统型或去分化型软骨肉瘤患者的治疗方案。研究显示，IDH1选择性抑制剂艾伏尼布治疗 IDH1 突变晚期实体瘤患者(包括21例晚期软骨肉瘤)的中位无进展生存期为5.6个月，39.5%的患者无进展生存期超过半年[7]。

4、化疗治疗软骨肉瘤

　　软骨肉瘤对化疗不敏感，只有部分研究证实，新辅助化疗及辅助治疗可以提高去分化软骨肉瘤及间叶型软骨肉瘤患者的生存率，因此，软骨肉瘤患者需要由专业的医生详细评估病情后确定是否需要采用化疗。

　　近年来，随着质子治疗和靶向治疗等方案的出现，软骨肉瘤的治疗的效果稳步提升，生存期可超过8年，越来越多的软骨肉瘤患者可以在治疗后长久生存。

　　厚朴方舟作为国内知名海外医疗服务机构，与日本、美国多家权威的软骨肉瘤治疗中心有着深入的合作关系，曾为不少软骨肉瘤患者提供出国就医服务，帮助患者实现根治。如需要了解更多软骨肉瘤的治疗，或希望预约国际权威专家诊治的，可直接在线咨询医学顾问或拨打热线400-086-8008联系我们。

参考来源：

[1]2021 版美国国家综合癌症网络（NCCN）《骨肿瘤临床实践指南》

[2]软骨肉瘤临床循证诊疗指南

[3]  Ladra M ,  Yock T . Proton Radiotherapy for Pediatric Sarcoma[J]. Cancers, 2014, 6(1):112-127.

[4]Sardaro A, Carbonara R, Petruzzelli MF, Turi B, Moschetta M, Scardapane A, Stabile Ianora AA. Proton therapy in the most common pediatric non-central nervous system malignancies: an overview of clinical and dosimetric outcomes. Ital J Pediatr. 2019 Dec 27;45(1):170. 

[5]Nie M, Chen L, Zhang J, Qiu X. Pure proton therapy for skull base chordomas and chondrosarcomas: A systematic review of clinical experience. Front Oncol. 2022 Nov 25;12:1016857. doi: 10.3389/fonc.2022.1016857. PMID: 36505855; PMCID: PMC9732011.

[6]Chow W, Frankel P, Ruel C, Araujo DM, Milhem M, Okuno S, Hartner L, Undevia S, Staddon A. Results of a prospective phase 2 study of pazopanib in patients with surgically unresectable or metastatic chondrosarcoma. Cancer. 2020 Jan 1;126(1):105-111. 

[7]Tap WD, Villalobos VM, Cote GM, Burris H, Janku F, Mir O, Beeram M, Wagner AJ, Jiang L, Wu B, Choe S, Yen K, Gliser C, Fan B, Agresta S, Pandya SS, Trent JC. Phase I Study of the Mutant IDH1 Inhibitor Ivosidenib: Safety and Clinical Activity in Patients With Advanced Chondrosarcoma. J Clin Oncol. 2020 May 20;38(15):1693-1701. 

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