神经内分泌肿瘤起源于可在整个身体中找到的神经内分泌细胞。在一些情况下，这些肿瘤具有分泌激素的能力，这可以引起特定和独特的症状。

神经内分泌肿瘤可根据其起源部位分类，通常是胰腺神经内分泌肿瘤（其起始于胰腺）或类癌肿瘤（起始于其他器官）。类癌较常见于肺，小肠，阑尾或直肠。

• 胰腺神经内分泌肿瘤：胰腺神经内分泌肿瘤可能伴有多发性内分泌肿瘤I型（MEN1）及其他遗传综合征，偶尔出现或少见。 
  
  约三分之一的胰腺神经内分泌肿瘤分泌激素，包括胰岛素，胰高血糖素，胃泌素或血管活性肠肽。
• 类癌肿瘤： 类癌通常根据其发生部位分类：
  • 前肠肿瘤包括支气管和胃类癌瘤。
  • 中肠肿瘤包括小肠类癌和阑尾类癌。
  • 后肠肿瘤包括结肠和直肠类癌肿瘤。
  神经内分泌肿瘤，尤其是那些从小肠开始的肿瘤，会产生激素，如血清素，导致包括潮红或腹泻在内的症状。这些症状被称为类癌综合征。 
  
  支气管类癌通常会引起咳嗽，喘息，咯血和阻塞性肺炎反复发作。 
  
  胃类癌通常不会产生明显的症状，常常偶然发现。 
  
  小肠类癌可能引起间歇性肠梗阻症状，模拟肠易激综合征。阑尾类癌通常偶然发现。约50％的直肠类癌肿瘤无症状，在常规内镜检查中发现。

神经内分泌肿瘤如何治疗？

• 手术：当神经内分泌肿瘤早期发现（癌症扩散到其他器官之前）时，通常可通过手术切除。大多数情况下，手术后不需要化疗或放射治疗，可以通过血液检查和扫描进行监测。

如果肿瘤已经扩散并且手术不可行，可以使用各种不同的治疗方法。这些包括：

• 肝脏指导治疗方法：在某些情况下，肝脏是神经内分泌肿瘤传播的主要部位或专门部位。肝脏导向治疗通常涉及栓塞，介入放射学程序，以切断肝转移的血液供应，并且可以是非常有效的。
• 生长抑素类似物：大多数神经内分泌肿瘤具有激素生长抑素受体。许多合成的生长抑素类似物，包括奥曲肽和兰瑞肽，都可以模拟生长抑素的作用，并可用于治疗这些肿瘤。这些药物通常在降低激素生成方面非常有效，也可以帮助减缓肿瘤生长。
• 化学治疗方法：化学治疗方法已被用作神经内分泌肿瘤的治疗多年，并且在某些情况下可能是高度有效的，特别是对于胰腺神经内分泌肿瘤。使用的药物包括链佐星和替莫唑胺。
• 靶向治疗：与大多数传统化疗不同，靶向治疗是特异性靶向肿瘤细胞生长途径的分子。2011年，两种靶向治疗被批准用于胰腺神经内分泌肿瘤：
  • 舒尼替尼靶向血管生成（肿瘤生长新血管的过程）。
  • 依维莫司靶向称为mTOR的分子，其作为许多癌症生长途径的中心信号传导分子。2016年，依维莫司也被批准用于治疗肺癌和胃肠神经内分泌肿瘤。
• 肽受体放射性核素治疗（PRRT）：PRRT是一种治疗方法，将生长激素抑制素类似物与神经内分泌肿瘤细胞上的生长抑素受体结合，并将放射性核素递送给肿瘤。

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