嗜铬细胞瘤是一种相对罕见的肿瘤，多发生在肾上腺。根据相关统计，每一百万人中仅有8人罹患。嗜铬细胞瘤多为良性，仅有10%的肿瘤为恶性。美国在嗜铬细胞瘤治疗领域有着丰富的临床经验，目前常用于治疗嗜铬细胞瘤的方法包括手术、放疗、化疗及靶向，其中美国开展的临床试验较多，治疗的效果较好，为许许多多的嗜铬细胞瘤患者带来了新的希望。

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嗜铬细胞瘤良、恶性均可致命

与其他肿瘤不同的是，由于嗜铬细胞瘤会释放儿茶酚胺，引发高血压，即使是良性的嗜铬细胞瘤也会因长期高血压而导致严重的心、脑、肾损伤或因突发严重的高血压而危及生命;而恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处，预后效果极差。

但是，如果可以在早期确诊并采取合理的治疗，嗜铬细胞瘤完全可以根治。

嗜铬细胞瘤的治疗方案

一旦确诊嗜铬细胞瘤，应及时切除肿瘤，避免肿瘤分泌大量儿茶酚胺，引起高血压危象。近年来，随着显像技术的不断发展，嗜铬细胞瘤的定位诊断技术水平大大提升，手术成功几率也随着提高。

01.手术治疗

手术是嗜铬细胞瘤的理想治疗方案，对于良性嗜铬细胞瘤，手术后可以获得根治。而对于恶性嗜铬细胞瘤，减瘤手术能够有效提高放化疗的效果，因此也应选择手术治疗。

去除嗜铬细胞瘤的手术通常是肾上腺切除术(去除一个或两个肾上腺)。手术期间，需要检查患者腹部的组织及淋巴结，观察肿瘤是否扩散，一旦肿瘤扩散可切除相应的组织。

由于嗜铬细胞瘤会分泌儿茶酚胺引发高血压，一旦准备不充分，可能会使患者血压飙升。因此术前应采用药物降低血压，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。手术切除肿瘤后，应检查患者的血液或尿液中儿茶酚胺的水平，如果儿茶酚胺水平正常，则表明嗜铬细胞瘤细胞均被清除。

腹腔镜因手术中儿茶酚胺释放少、血压波动小、术后恢复快、住院时间短等优点，作为良性嗜铬细胞瘤的理想术式[4]。

另外，如果患者采用手术切除了两个肾上腺，需要终生激素治疗来代替肾上腺产生的激素。

▲图源：cancer

02.放射治疗

放射治疗是治疗嗜铬细胞瘤的重要手段，尤其是对于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。具体的放疗方法需要取决于癌症的类型、病理分期等。常用于治疗嗜铬细胞瘤的放疗方法为外部(远距离放射治疗)和131I-MIBG治疗。

其中131I-MIBG是除手术切除外，治疗嗜铬细胞瘤有效的方法，约70%的患者可以通过治疗控制病情。不过这种治疗是一种姑息性的治疗方法，只能使肿瘤缩小或稳定;分泌儿茶酚胺类物质的功能减低;可以使血压、心率、血糖等指标趋于正常;降压药物、降心率药物、降糖药物减量或停用;也可以使患者体力增强，体重增加，便秘和疼痛减轻或消失，精神状态好转;但并不能像手术一样达到根治的效果。

03.化学治疗

对于恶性嗜铬细胞瘤，化疗也是主要的治疗方法，临床常用CVD(环磷酰胺+长春新碱+达卡巴嗪)方案，缓解率约为50%。但是之前的一项研究针对CVD方案化疗的敏感和非敏感患者的长期随访调查发现，患者的生存率并没有明显差异[2]，因此对于化疗的效果还需要进一步的评估验证。

04.靶向治疗

由于恶性嗜铬细胞瘤的治疗难度较大，部分肿瘤对放化疗不敏感，预后较差，迫切需要新的诊治方案。靶向治疗作为新型的治疗方案，在转移性和复发性嗜铬细胞瘤的治疗中显现出突出效果。目前包括舒尼替尼、贝伐珠单抗、索拉非尼等抗血管生成药物、HIF抑制剂、mTOR抑制剂等靶向药物正在临床试验中。

根据披露的临床结果来看，舒尼替尼在嗜铬细胞瘤治疗中效果较好，缓解率达到83%[5]。另外，有研究表明，PT2399(HIF抑制剂)对VHL突变的透明细胞肾细胞癌(ccRCC)细胞系的抑制作用强于舒尼替尼[6]。希望在未来能够为转移性和复发性嗜铬细胞瘤患者带来新的治疗方向。

▲图源：nature

美国治疗嗜铬细胞瘤的经验十分丰富，131I-MIBG放疗技术相对成熟，效果较好。另外，美国目前已经开展了20个以上有关嗜铬细胞瘤的临床试验，包括靶向治疗、免疫治疗和疫苗治疗。如果不幸确诊嗜铬细胞瘤，也可以了解美国前沿的治疗信息，通过赴美就医或远程会诊获得更有效的治疗方法，提高预后。如希望了解更多嗜铬细胞瘤治疗方案或有赴美就医/远程会诊需求的朋友，可以拨打热线400-086-8008联系我们。

参考来源：

[1] Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version - National Cancer Institute

https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

[2]Favier J, Igaz P, Burnichon N, Amar L, Libé R, Badoual C, Tissier F, Bertherat J, Plouin PF, Jeunemaitre X, Gimenez-Roqueplo AP. Rationale for anti-angiogenic therapy in pheochromocytoma and paraganglioma. Endocr Pathol. 2012 Mar;23(1):34-42. doi: 10.1007/s12022-011-9189-0. PMID: 22183643.

[3]CastellaniMR，AktolunC，BuzzoniR，et al. Iodine-131 metaiodobenzylguanidine(I-131 MIBG)diagnosis and therapy of pheochromocytoma and paraganglioma：current problems，critical issues and presentation of a sample case[J]. Q J Nucl Med Mol Imaging，2013，57(2):146-52. DOI：10.1016/j.radonc.2013.05.035.

[4]Grainne M O’Kane.et al.A phase 2 trial of sunitinib in patients with progressive paraganglioma or pheochromocytoma: the SNIPP trial.British Journal of Cancer.2019.

https://www.nature.com/articles/s41416-019-0474-x

[5] ChenW，HillH，ChristieA，et al. Targeting renal cell carcinoma with a HIF-2 antagonist[J]. Nature，2016，539(7627):112-117. DOI：10.1038/nature19796.

[6]嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断治疗专家共识(2020版)

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